ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica

02-08-2018 22:52

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica?

 

         A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) conhecida como doença do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, é uma doença neuro degenerativa e rara caracterizada pela morte precoce dos neurónios motores que transmitem a informação de movimento aos músculos. A interrupção desse estímulo enfraquece a atividade muscular motora, este enfraquecimento é um marco na sintomatologia inicial da doença, afetando cerca de 60% dos pacientes. As extremidades como mãos e pés são, por norma, os primeiros segmentos a serem afetados, causando dificuldade nas atividades da vida diária  (AVD) como abotoar roupas, lavar-se, ou dificuldade em fazer carga nos pés para levantar. 

 

         Quando falham os músculos do diafragma e os da parede torácica, os doentes perdem a capacidade de respirar sem um ventilador ou respirador artificial. A maioria dos indivíduos com ELA morrem de insuficiência respiratória, geralmente entre 3 a 5 anos após o começo dos sintomas. No entanto, por volta de 10% dos doentes com ELA sobrevivem 10 anos ou mais.

 

ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica vs Normal

         Esta doença afeta apenas os neurónios motores, logo não deteriora a função cognitiva, ou seja, a atenção, a memória e a perceção do indivíduo são mantidas, assim como a função sensitiva (visão, olfato, paladar, audição ou tacto). Os doentes, geralmente, mantêm o controlo dos músculos dos olhos e das funções da bexiga ou dos intestinos.

 

         Esclerose lateral significa cicatrização e endurecimento da porção lateral da medula espinal, causada pela morte dos neurónios motores. Amiotrófica refere-se ao enfraquecimento do músculo, devido à morte dos neurónios motores presentes na medula espinal e no tronco encefálico.

 

         Aproximadamente 90-95% dos casos de ELA são classificados como ELA esporádica e 5-10% é classificada como familiar, baseada na história familiar. Fatores de risco estabelecidos para a ELA esporádica incluem aumento da idade, sexo masculino e tabagismo. Outros possíveis fatores de risco têm sido investigados, mas nenhum tem sido consistentemente associado a ELA esporádica. O primeiro aparecimento dos sintomas é geralmente entre as idades de 50 e 65 anos. Os sintomas mais comuns que aparecem em ambos os tipos de ELA são fraqueza muscular e espasmos, causando o comprometimento dos músculos. Nos estadios mais avançados, os doentes com ELA desenvolvem sintomas de dispneia e disfagia.

 

Factores de risco

 

         Existem estudos epidemiológicos que sugerem que os doentes com ELA esporádica podem ter  sido  expostos  a  toxinas  ambientais. A  exposição  a  fumos/fibras,  atividade  física, metais pesados, produtos químicos agrícolas, radiação/campos eletromagnéticos e  o  tipo de dieta foram estudados por se pensar estar associado ao risco de desenvolver ELA. Seguidamente, será discutido o papel de cada um desses fatores de risco  relativamente ao aumento de incidência de ELA.

 

         1 - Fumar e exposição a substâncias químicas

 

         O  fumo  do  cigarro  foi  associado  ao  aumento  da  probabilidade  de  desenvolver  ELA  por stress oxidativo,  inflamação  e  neutotoxicidade  provocado  por  metais  pesados  existentes no  cigarro. O  risco  de  ELA  é  maior  quando  os  fumadores  ativamente  começam  a fumar  numa  idade  mais  jovem.  Para  além  disso,  o  fumo  do  cigarro  exalado  contém formaldeído que está associado com taxas de mortalidades elevadas em doentes com ELA. Considera-se  que  o  fumo  do  cigarro  é  o  fator  de  risco  exógeno  mais  consistente e provável para a ELA. O formaldeído, presente em pesticidas, fertilizantes, herbicidas, inseticidas, mostrou estar relacionado com o aparecimento de ELA. Este estudo também  relatou  que  entre  os  indivíduos  com  longo  período  de  exposição ao formaldeído, a taxa de mortalidade de ELA foi mais  de duas  vezes maior em comparação com  aqueles  que  não  foram  expostos. Como,  anteriormente,  mencionado  o formaldeído  é  um  subproduto  do  fumo  do  cigarro,  e  isto  pode  significar  10-25%  de exposição de formaldeído no ar interior.

        

         2 - Dieta

 

         Segundo  Morozova  et  al.  (2008)  e  Veldink  et  al.  (2007)  consumir  níveis  elevados  de glutamato  (queijo,  tomate,  cogumelos,  leite  e  alimentos  ricos  em  proteínas)  e  gordura pode  ter  efeitos  adversos  nos  doentes  com  ELA,  enquanto  que  ácidos  gordos  ómega  3, vitamina E, e fibras podem ter impato positivo ou defensivo. O ómega 3 é conhecido por possuir  caraterísticas  anti-inflamatórias  que,  por  sua  vez,  são  teoricamente  úteis  para reduzir a inflamação causada pela morte neuronal. Sabe-se que o ómega 3 em conjunto com a vitamina E  pode  reduzir os riscos de ELA até 60%. Estes nutrientes parecem agir de forma sinérgica.

 

Manifestações Clínicas

Manifestações Clínicas ELA

 

         Consoante  o  tipo  de  neurónios  motores  afetados,  as  manifestações  clínicas  podem  ser divididas em sintomas da degeneração dos NMS e dos NMI: 

  • Sintomas da degeneração dos NMS: incluem músculos rígidos (espasticidade), reflexos exagerados  (hiperreflexia)  incluindo  um  reflexo hiperativo  de arqueada.  Um  reflexo anormal  comumente  chamado  sinal  ou reflexo  de  Babinski  (o dedo  gordo  do  pé  se extende  até  acima quando se estimula  a parte lateral da  planta do pé  com um objeto arredondado) também indica lesão nos neurónios motores superiores;
 
  • Sintomas  da  degeneração  dos  NMI:  incluem  debilidade  e  atrofia  muscular,  cãibras musculares, e contrações  momentâneas  e involuntárias  dos músculos que podem ser vistas debaixo da pele (fasciculações).

      

         De acordo com a região neurológica afetada, a sintomatologia pode ser bulbar, cervical e lombossacral.

 

  • Bulbar  -  o  envolvimento  bulbar  pode  ser  do  NMS  (paralisia  pseudobulbar),  do  NMI(paralisia bulbar),  ou ambos. A paralisia pseudobulbar é caraterizada pela instabilidade emocional,  aumento  do  reflexo  masseterino,  disfagia  (dificuldade  de  deglutição  de sólidos e líquidos)  e disartria  (articulação verbal deficiente com fala lenta e arrastada). A paralisia bulbar é associada a fraqueza facial, diminuição ou perda do movimento do palato, fraqueza e fasciculação  da língua,  e sialorreia.  A fraqueza ocorre comumente nas  extremidades  superiores,  sendo  que  nas  mãos  é  mais  comum  o  predomínio  de fraqueza  extensora  (“mãos  em  garra”).  Nas  extremidades  inferiores,  a  manifestação inicial mais comum é a perda de capacidade  extensora do pé, provocando  a queda do pé e levando a perda de equilíbrio e instabilidade da marcha;

 

  • Cervical  -  o  envolvimento cervical relaciona-se com paresia  (paralisia incompleta)  nos segmentos distais ou proximais dos membros superiores ou inferiores. Geralmente, as manifestações  clínicas  iniciais  comprometem  os  membros  superiores. A  paresia proximal apresenta-se como limitação da abdução do ombro e a paresia distal como limitação  das  atividades  que  exigem  preensão.  A  paresia  tem  início  insidioso e geralmente  é  assimétrica,  no  entanto,  o  membro  contralateral  desenvolve  paresia e atrofia, posteriormente. As fasciculações são geralmente visíveis em mais de um grupo muscular.  A  espasticidade  pode  ocorrer  tanto  nos  membros  com  trofismo  normal como enfraquecidos, afetando a  destreza manual e/ou a marcha. O sinal de Hoffmann pode ser positivo nos membros superiores e a resposta plantar é frequentemente em extensão  (sinal  de  Babinski).  Os  reflexos  tendinosos  podem  estar  aumentados  ou diminuídos,  consoante o envolvimento  preferencial  do  NMS ou  NMI.  A  fraqueza  dos segmentos cervical e torácico dos músculos paraespinhais  (músculos que começam e terminam  na  coluna  vertebral)  leva  à  “queda  da  cabeça”  para  a  frente. Aproximadamente dois terços dos doentes apresentam esta forma da doença.

 

  • Lombossacral  -  implica a degeneração das células do corno anterior  da  zona do cone medular  e  está  associada  a  manifestações  clínicas  nas  pernas, nomeadamente: tendência a tropeçar,  “queda do pé”  (paresia distal), ou dificuldade em subir escadas (paresia proximal).

 

         A  paresia  é  o  sintoma  mais  comum  no  início  da  doença,  seguida  por  disartria,  disfagia, cãibras  e  fasciculações.  No  estado  avançado  da  doença,  os  doentes  apresentam insuficiência  respiratória,  porque  os  músculos  do  sistema  respiratório  enfraquecem, dependendo  assim  de  um  respirador  artificial.  As  complicações  pulmonares  e  a  própria paragem respiratória vão acabar por colocar fim à vida destes doentes.

 

         Qualquer grupo muscular pode ser o primeiro a evidenciar sinais e sintomas da doença, mas com o passar do tempo cada vez mais grupos musculares vão sendo envolvidos até que  a  doença  apresente  um  padrão  simétrico.  A  sobrevivência  é  dependente  do envolvimento  inicial,  ocorrendo  a  morte  geralmente  em  3  a  5  anos  após  o  início  dos sintomas.

 

         Por  fim,  a  dor  não  tem  sido  associada  com  a  ELA,  mas  foi  relatada  em  quase  70%  dos doentes  com  ELA  em  algum  momento  no  decurso  da  doença.  A  dor  na  ELA  está relacionada  principalmente  com  condições  músculo-esqueléticas,  incluindo  cãibras musculares e espasticidade. Atrofia muscular contínua e lesões produzem uma diminuição na força, coordenação e tónus, levando ao desenvolvimento de dor.

 

A Nutrição na ELA

 

         A prevenção de complicações secundárias provenientes do défice nutricional e desidratação, decorrentes da evolução da doença, exigem cuidados específicos e uma avaliação nutricional adequada.

 

         Na Esclerose Lateral Amiotrófica, a perda de peso corporal, demonstra a necessidade de apoio nutricional precoce e específico a cada estágio da doença. O controlo nutricional através do ajuste alimentar ou suplementação nutricional apresenta ótimos benefícios tanto para portadores da doença como cuidadores.

         O suporte nutricional pode retardar a perda de peso e consequentemente a atrofia muscular. As vias alternativas de alimentação para os pacientes com ELA incluem maioritariamente a suplementação ou tube feeding (por exemplo PEG - Gastrostomia Endoscópica Percutânea).

 

         Na consulta de nutrição, são identificados distúrbios nutricionais através de uma avaliação do estado nutricional o mais completa possível. Possibilitar uma intervenção adequada, com o intuito de proporcionar aos indivíduos portadores de ELA uma melhoria do estado nutricional e consequentemente na qualidade de vida, é um objetivo primordial. A consulta de nutrição, não se destina só ao doente mas também ao seu cuidador, pois com o avanço da doença a dependência será maior. Assim serão dados dicas e “ferramentas” essenciais para que ocorra uma nutrição adequada.

 

         As consultas de nutrição na APELA, não são isoladas das outras áreas de saúde. A nutrição trabalha em conjunto com a Terapia da Fala, a Fisioterapia e a Psicologia, pois só trabalhando em equipa multidisciplinar se consegue uma correta abordagem e otimização dos resultados.

 

         Na Universo Senior poderá encontrar alguns suplementos que poderão ajudar utentes com esta patologia: Fortimel; Fortimel Creme; Diasip; Cubitan.

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Auxílio à Alimentação

 

         Existem cuidados básicos que permitem diminuir os riscos de engasgamento e eventual asfixia ou aspiração de secreções. A ingestão de água deverá ser adequada, conseguida pelo aumento da sua espessura (com espessantes ou adicionando pequena quantidade de néctares) ou através do aumento do consumo de gelatina, confeccionada com o dobro da água.

 

         A alimentação poderá ter de ser mole, evitando-se pequenos grãos, nomeadamente de arroz, e alimentos em que estejam presentes texturas diferentes, como a laranja. A deglutição deverá ser feita sempre com a cabeça inclinada para diante. Poderá ser necessário a realização de Gastrostomia Percutânea Endoscópica (PEG) se a alimentação for muito deficiente e/ ou o risco de engasgamento for elevado. Esta consiste no estabelecimento de uma pequena comunicação entre a pele do abdómen e o estômago, realizada por endoscopia digestiva alta.

 

         Contudo, a alimentação por via oral continua a ser possível mesmo que tenha o tubo de gastrostomia. Se o doente se encontrar muito debilitado, pode ser medicamente necessário optar pela entubação naso-gástrica, que consiste na colocação de um tubo em uma das narinas e que se estende até ao estômago.

 

Posicionamento

 

         Resta frisar o bem estar do utente e as soluções de posicionamento para o mesmo.

         À semelhança de utentes com mobilidade reduzida, utentes com esta patologia necessitarão de produtos de apoio como cadeiras de rodas, almofadas de posicionamento e de alívio de pressões, produtos de apoio que facilitem a comunicação e camas articuladas, por exemplo. No que respeita a estes artigos, poderá encontrar algumas soluções no nosso si te.

 

         Devido à especificidade dos sintomas desta doença, aconselhamos uma avaliação mais detalhada do utente com o nossos técnicos.

 

 

         Se necessitar de mais algum esclarecimento ou mais alguma informação sobre artigos que auxiliem em caso de ELA, não hesite! Contacte-nos ou visite uma das nossas lojas, teremos todo o gosto em ajudá-lo!

 

 

Por fim, porque não ajudar a APELA?

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